Convalecencia II

Después de unos días de bastante ajetreo,todo vuelve a la normalidad.
El jueves pasado,Víctor regresó  al cole y nosotros a la rutina diaria.Ahora lo díficil es  "domar" de nuevo al "potrillo salvaje" para que recupere hábitos.Con tantos días en casa y tantos mimos, está un poco "desmadrado".Así que como decían en el mítico programa de tve: "Aprender a desaprender como se deshacen las cosas"* es una frase que podemos aplicar en este caso.

Bueno ,bromas aparte,la verdad  es que se nota el cambio.Víctor ha mejorado bastante la respiración nocturna,aunque sigue teniendo muchos mocos.En parte esto es normal porque estamos en "temporada alta" los refriados y catarros son continuos,así que todavía es pronto para valorarlo.De todas formas,los niños con Morquio tienen el problema añadido de sus características físicas,el cuello corto y las deformidades en la caja torácica hacen que tengan más dificultad con la respiración.Por otro lado hemos decidido hacerle la intervención para corregir el genu valgum.Hoy en dia utilizan técnicas sencillas y que dan buenos resultados,lo de colocar aparatos y armatostes en las piernas ya es un sistema que pasó a la historia.Para los que no sabeis en que consiste,intentaré explicarlo de un modo sencillo y con una ilustración se entenderá mejor.

 

Esta es una característica común en todos los afectados de Morquio.Las rodillas se van juntando y los pies se separan,si a esto le sumamos la hiperlaxitud de ligamentos (muy elasticos y blandos),el flexo y la rigidez articular,hacen que cada vez les cueste más caminar e incluso mantenerse de pie sin ningún apoyo.

Hace pocos años que se utiliza la técnica de las placas en ocho para corregir este defecto.Se trata de colocar en los huesos de  la parte interna de la rodilla una placa metalica en forma de ocho con dos tornillos que van fijados en la tibia y el fémur.Esto hace que los huesos no puedan crecer por el lado interno y sólo lo hacen por el lado externo de manera  que la pierna vuelva a su posición normal.

En los morquio la edad ideal para hacerlo es sobre los 5 años debido a que la espectativa de crecimiento es muy limitada,por eso también  tienen que llevar las placas más tiempo que niños con un crecimiento normal.

En este sentido Víctor está en la edad ideal porque los cumplirá en Enero.De momento ya presenta una separación de tobillos de 4.5 cm ,midiendo con las rodillas juntas y en posición estirado.

Llevar las placas no le supondrá ninguna molestia, podrá hacer lo mismo que hasta ahora porque van por dentro.Se trata de una intervención de una hora aproximadamente y un ingreso de 24 horas del que podrá salir caminando.Además no es necesario entubar para la anestesia,se puede utilizar una mascarilla laríngea,así que se minimiza el riesgo.

En fin no tenemos opciones,haremos todo lo que esté en nuestra mano para mejorar su calidad de vida al máximo.Esto no deja de ser un "parche" más hasta que algún dia nos llegue algo mejor....

**El mítico programa es "la Bola de cristal" y la frase del "hada vídeo" de los electroduendes.Es que soy un poco friki.....

A Víctor le encantan los dvds de la Bola..

Convalecencia

Hola amigos,
Hoy por fin puedo actualizar el blog.
El martes operaron a Víctor de los carnots y le practicaron también una reducción de amígdalas.La intervención fue rápida y sin problemas,en una hora lo tenían ya listo.
Como ya he comentado alguna vez,el problema no es la operación en sí,sino el riesgo que existe con la anestesia.En éstos niños ,como en otros con patologías similares,una anestesia general suele ser mucho más complicada y por tanto la debería realizar un profesional con experiencia en pediatría.
Una de las cosas que hemos aprendido el tiempo que llevamos en MPS es que no podemos dejar las cosas al azar.Como dice nuestro presidente,hay que estar siempre encima y ser insistentes,aunque parezcamos unos pesados.Así que aplicando el ejemplo,la primera vez que lo anestesiaron,que fue para la resonancia,entramos a hablar directamente con la doctora para recordarle lo que tenía entre manos.
Por suerte,esta vez la anestesia la volvió a practicar la misma doctora,así que conocía a Víctor y estaba al tanto de la situación.Además de tener mucha experiencia con niños,también había tratado con algunos casos de mucopolisacaridosis,esto nos dio más confianza y tranquilidad.
Antes de entrar a quirófano la otorrino que lo iba a intervenir estuvo hablando con nosotros para explicarnos un poco el proceso.En principio,si todo iba bien,seguirían el protocolo habitual que era estar 3 ó 4 horas en observación y luego a casa siguiendo las pautas recomendadas.
Después de poco más de una hora de espera,pudimos entrar a la sala de recuperación.
Víctor estaba con una enfermera,llorando como un poseso por quitarse las vías que llevaba en la mano.Lo tranquilizamos un poco y se quedo dormido durante bastante rato.La doctora nos comentó que todo había ido muy bien y que apenas había sangrado,que teníamos que esperar un par de horas y nos podríamos marchar a casa.
Una vez en casa debía estar una semana sin ir al cole,ni realizar ejercicio físicos,con dieta blanda al principio y durante un par de días tomando analgésicos para el dolor.
Los primeros días han sido un poco duros,Víctor ha estado muy chafado y quejoso,con un poco de febrícula,practicamente sin comer,un yogurt ó un par de petits al día,era lo único que le admitía.También se quejaba de dolor de barriga,tanto Apiretal y Dalsy no le han sentado muy bien.
Ayer era el tercer día y ya empezó a comer algo más, parece que el dolor va remitiendo y empieza a estar más activo.
Este lunes tenemos la visita de control con la otorrino,esperamos que todo vaya bien y pueda volver al colegio,sino se me va a "asilvestrar" otra vez.
En fin, a ver si la semana que viene vuelvo a actualizar,el lunes tambien tenemos la primera visita con el Dr. Ullot,a ver que nos cuenta....

Sin conexión

Hola amigos,
Gracias a la incompetencia de algunas compañias de telefonía,me encuentro desde hace 10 dias sin linea ni adsl.Estoy muy cabreada,son unos INUTILES,incapaces de solventar ningún problema,o "incidencia"como ellos lo llaman y lo peor es que tampoco saben dar ninguna explicación,ni admitir que se han equivocado,eso si, a la hora de cobrar son los primero.Estoy cabreada,muy cabreada,ahora estoy en un cyber,consultando el correo,de momento es la única solución que tengo.
Esta semana intentaré actualizar el blog,ya bajaré con más tiempo para escribir un post.
Espero volver pronto a la normalidad...

Carnots

Mañana volvemos de nuevo al hospital,esta vez tenemos visita preoperatoria con el anestesista.En breve,esperamos que puedan intervenir a Victor para extraerle "los carnots",en castellano,las "vegetaciones" y reducirle las amígdalas.Los "carnots" es una especie de tejido que se encuentra entre la cavidad nasal y la garganta.La mayoria de niños los tienen muy desarrollados,aunque esto tiende a desaparecer con el crecimiento,sólo se operan en el caso que den problemas respiratorios (ronquidos,apneas,infecciones,etc...)

En el caso de Víctor,los problemas respiratorios son bastante evidentes y se acentuan sobre todo a la hora de dormir;como respira por la boca,ronca,babea y a veces tiene episodios de tos producida por el exceso de mucosidad.Este proceso ha ido en aumento a medida que se ha ido haciendo mayor.

A finales de junio le hicieron una radiografía donde se podía ver que la vías respiratorias nasales estaban bastante taponadas.El otorrino ya nos sugirió la posibilidad de la intervención.Nos volvimos a ver en septiembre para ver si esto había evolucionado o se había producido alguna mejoría.El resultado fue el mismo,es más, como disponíamos de una resonancia magnética que le practicaron en verano,pudimos ver con nitidez lo enormes que eran los "carnots".

La opción estaba clara,lo mejor eran extraerlos y hacer una reducción de amígdalas para facilitar el paso del aire por la traquea y la cavidad nasal.

He podido hablar con algunos padres de MPS y todos coinciden que sus hijos han mejorado mucho a nivel respiratorio después de la intervención,incluso me han comentado que hasta les cambia la voz.Quizás a partir de aquí empezaremos a entender lo que habla Víctor...

Por las características propias del síndrome de Morquio relacionadas con el crecimiento y las deformidades torácicas,los afectados suelen tener muchos problemas de aparato respiratorio y otorrinolaringológico.Van desde las dificultades respiratorias y sus complicaciones hasta otitis de repetición,pérdida auditiva y problemas de logopédia y lenguaje,etc...

En fin,por desgracia tenemos de todo...

De momento(tocaremos madera)Víctor,en este sentido no ha presentado complicaciones importantes.No hay otitis de repetición,ni bronquitis ni problemas de sordera,en general hasta ahora su salud ha sido "buena".Como siempre digo,esto no significa nada,todas éstas complicaciones pueden ir apareciendo más adelante...nunca debemos olvidar que esto es como una "carrera de fondo con obstáculos",algunas vallas las saltaremos ,en cambio otras caerán.....

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Impresiones del V congreso

Esta edición del congreso MPS ha sido un tanto especial para todos,además de celebrar el quinto aniversario, también ha representado el inicio de una nueva etapa con la incorporación de los afectados por la enfermedad de Fabry.

Hemos podido vivir unas jornadas intensas,llenas de momentos emotivos,de reencuentros,de nuevas historias y por supuesto,de esperanzas renovadas.

A veces se me hace inevitable confundir los congresos y los encuentros de familia,quizás porque en los dos,buscamos lo mismo.Las ponencias médicas nos aportan muchos datos y nos abren nuevas posibilidades de cara al futuro,pero para nosotros ,como padres,las preguntas son siempre las mismas y por ahora,la mayoría no tienen respuestas.La ciencia avanza poco a poco y la enfermedad de nuestros hijos rápidamente,quizás en éstos eventos lo que más buscamos es el apoyo, ,el afecto y la fuerza de todos para seguir luchando.Ojalá que pronto la medicina nos pueda ofrecer una solución para nuestros niños,de momento,la mejor terapia para padres es la de compartir experiencias que nos unan,que nos hagan más fuertes y nos ayuden evolucionar emocionalmente para afrontar la realidad que vivimos.

Bueno, después de ésta introducción un tanto metafísica,me gustaría comentar un poco los aspectos,en mi opinión, más destacables de ésta edición.

En primer lugar,diré que todas las ponencias han sido muy interesantes y de un gran nivel,aunque sin duda la estrella,como otros años,ha sido la doctora Fàtima Bosch y sus avances conseguidos en el terreno de las terápias génicas.No se,pero a mi me dio la sensación que por prudencia,calló más cosas de las que nos explicó,tal vez estamos delante de algo muy "grande" dentro del terreno de la investigación genética,el tiempo lo dirá....

El aspecto más negativo de las charlas ha sido la falta de tiempo,la mayoría de ponentes han tenido que ir a toda pastilla y se han quedado muchas preguntas en el tintero.Está claro que es difícil ajustar el programa,son muchos temas,muchas ponencias y todo el mundo tiene ganas de participar, pero creo que para muchos,esta vez,ha resultado un poco estresante,sobre todo después de comer.

Como ya dije al principio,este era el quinto aniversario y después de la cena lo celebramos como se merecía,tarta, cava y un par de noticias "bomba" que nos pueden ayudar -además de recaudar importantes fondos-,a difundir y sensibilizar a la sociedad sobre éstas enfermedades.

Hace años poca gente conocía enfermedades como el Alzheimer ó fibromialgia,esperemos que pronto todo el mundo tambien sepa lo que son las Mucopolisacaridosis.

Para terminar ya con el comentario me gustaría destacar la labor de todos los voluntarios que participan en los congresos ,y en especial dar las gracias a "Piruleto y su troupe" que ,año tras año, hacen reir a grandes y pequeños.

También me gustaría felicitar a los amigos de Nadark por su profesionalidad y su buen hacer. Espero que sigan organizando los congresos durante muchos años.

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La banda sonora que nos ha acompañado este fin de semana.....

Calentando motores

Este año,el congreso de MPS viene cargadito,como siempre,de conferencias interesantes y esperanzadoras. Diferentes especialistas en éstas patologías nos pondrán al dia de novedades y esperamos que de algún avance en el terreno de las mucopolisacaridosis.Este evento es de gran importancia  para las familias; reunir a tantos profesionales de prestigio internacional y poder participar con ellos en conferencias y coloquios,es  un lujo que no hay que desaprovechar.

Además de ésto,los congresos también son un punto de reunión y encuentro para todos,el hecho de compartir experiencias  con los demás,nos sirve para profundizar más en el conocimiento de éstas enfermedades.Siempre surgen consejos e ideas útiles basados en vivencias personales que nos ayudan a afrontar mejor nuestro dia a dia.

Aunque cada caso es único y diferente,los temores,las dudas y el sufrimiento son muy parecidos,aquí no es necesario ponerse en lugar de nadie porque  todos nos entendemos,ya que por desgracia navegamos en el mismo barco.Hablar y compartir inquietudes,nos sirve de terapia,nos oxigena y nos a ayuda a seguir adelante luchando por una causa común.Esto también crea unos vínculos afectivos  entre familias,un lazo de unión que nos hace formar una especie de "familia paralela".Ojalá ninguno tuviera que estar aquí y ojalá que la asociación no hubiera tenido que existir nunca,porque significaría que las mucopolisacaridosis tampoco existirían.La realidad es bien distinta,estamos aquí y hay que seguir luchando por lo que tenemos,que no es poco....Así que ya estamos calentando motores para el viernes...Nos vemos en Igualada...

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Hoy toca un video.

"Cuando nuestra única preocupación era pasarlo bien....."

No se que titulo poner

Hola,aquí estoy de nuevo .Han sido muchos días sin publicar nada,no es que me falten  ideas,al contrario,lo que pasa es que a veces la pereza gana la partida.Normalmente suelo escribir los posts por la noche,cuando Víctor se ha ido a dormir,es el momento que puedo relajarme y disponer del ordenador para mí solita,pero claro, a según que horas el cerebro ya está un poco espeso,el cansancio se adueña de la mente y prefieres el sofá al teclado del pc.

Bueno,por fin las aguas han vuelto de nuevo a su cauce y hemos pasado de la anarquía a la democracia en dos semanas.El cole ,por el  momento ha empezado bien,él sigue en su linea,por las mañanas haciendo el remolón y refunfuñando,menos mal  que camino a la escuela se le pasa.

Este mes también hemos comenzado con las visitas semanales con la psicóloga.Víctor,a parte de problemas de logopedia ,es un niño inmaduro a nivel emocional,le cuesta relacionarse y comunicarse con los demás.Esta conducta introvertida pensamos que tiene una relación directa con su enfermedad y las limitaciones físicas que conlleva. Es algo que debemos trabajar con la ayuda de todos,ya sean profesores, psicologos o familia ,los morquio necesitan estar muy motivados,al no tener afectación cognitiva,son plenamente conscientes de su enfermedad y hay que intentar hacerlos fuertes porque se van a encontrar con muchos obstáculos en la vida.Es una labor que hay que iniciar desde el principio,para que ,a pesar de la gran discapacidad física puedan superar barreras y desarrollar todo su potencial como personas.

En fin,poco más que añadir,tan sólo que el próximo fin de semana es el V congreso de nuestra asociación,que esta vez se celebra cerca de casa,en Igualada.A Víctor ya lo tenemos nerviosito, hace un par de semanas que me pide el calendario que tengo colgado en la cocina, pasa la hoja de septiembre a octubre y me dice "ya estamos en octubre" ,siempre le contesto "no, todavia estamos en septiembre,aunque pases la hoja ,el  mes de octubre no llegará antes" y claro,siempre se cabrea...

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IV torneo de fútbol MPS
Foto de "nuestros campeones" antes de hacer el saque de honor en la final
Victor (mpsIV),Pol (mps III) y sofía (mps III)

Vuelta al cole

Después de casi tres meses,el próximo lunes comienza el nuevo curso escolar.Ya tenemos ganas de volver a la rutina,sobre todo por víctor,que está medio "asilvestrao",las vacaciones de verano han sido muy largas,con mucho tiempo para la diversión pero también para el aburrimiento.Demasiadas horas de ocio y pocas obligaciones han descontrolado al "pequeño terremoto" ,convirtiéndolo en un dictador que intenta imponer sus propias leyes en cada momento.Todos los días tenemos algún tipo de trifurca,motivos nunca faltan;si no es a la hora de comer,es a la hora de dormir,es por la tele,por el ordenador,por no recoger los juguetes...etc.

Esperamos que con la vuelta al cole,recupere el ritmo perdido y de nuevo las cosas vuelvan a su cauce.

De momento hemos empezado con nuestro "curso" particular que es el calendario médico.En lo que va de mes hemos tenido visita con el otorrino y la revisión conjunta de traumatología y rehabilitación.Por ahora estamos contentos,no hay noticias malas y esto en nuestra situación se debe tomar como algo bueno.En éstas enfermedades donde la degeneración es rápida y progresiva,donde no hay cura y la mayoría no tienen tratamiento,has de tomar como positivo "lo menos malo" porque quizás es el único consuelo que queda...

Los resultados de la resonancia magnética de la zona cervical han salido bien,por ahora no hay compresión medular,esto sólo es un alivio temporal porque hay que tener presente que la mayoría de los morquio están operados antes de los ocho años.

En lo referente a la movilidad no ha habido cambios importantes y las deformaciones óseas parece que se han ralentizado un poco ,sobre todo en la columna.

En fin como ya he dicho,que no avance tan rápido ya lo debemos tomar como "bueno" ,aunque esto tampoco es significativo,ya que,las mucopolisacaridosis también se caracterizan por tener altibajos en su progresión,así que no podemos bajar la guardia, pero si que podemos tener un pequeño respiro...

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Saludos desde la república independiente de Víctor.