MUCO.....QUÉ???

Mucopolisacaridosis o MPS:
Son desórdenes lisosomales del almacenaje causado por una anormalidad genética. Se trata de enfermedades hereditarias muy poco frecuentes.
Estos niños carecen de la capacidad de producir una enzima que degrada los llamados mucopolisacáridos (carbohidratos complejos) a moléculas más simples. La falta de esta enzima provoca que los mucopolisacáridos se acumulen en las células de todos los órganos, especialmente en el cerebro, y origina multitud de anomalías físicas. Los síntomas característicos son la hiperactividad, los desórdenes del sueño, la pérdida del habla, deformaciones físicas y en algunos casos, el retraso mental y la demencia. La esperanza de vida de los niños con estos síndromes no llegan a la pubertad.

Tipos:
MPS I - Hurler,Scheie
MPS II - Hunter
MPS III - Sanfilippo
MPS IV - Morquio
MPS VI - Maroteax-Lamy
MPS VII - Sly
MPS X - Deficit de HIaluronidasa

Victor es Morquio A
Pues eso...aquí estamos