La Marató

El proper 13 de Novembre la Marató de tv3 estarà dedicada a les malalties minoritàries.Una jornada solidària, que com cada any, replegarà a ciutadans anònims i gent coneguda amb la fi de recaptar fons per la recerca medica d'Aquestes patologies.Esteu tots convidats a participar-hi....
Aquest és un video divulgatiu que inclou explicacions mèdiques i testimonis de malalts.Es projectarà als centres educatius.

Convalecencia II

Después de unos días de bastante ajetreo,todo vuelve a la normalidad.
El jueves pasado,Víctor regresó  al cole y nosotros a la rutina diaria.Ahora lo díficil es  "domar" de nuevo al "potrillo salvaje" para que recupere hábitos.Con tantos días en casa y tantos mimos, está un poco "desmadrado".Así que como decían en el mítico programa de tve: "Aprender a desaprender como se deshacen las cosas"* es una frase que podemos aplicar en este caso.

Bueno ,bromas aparte,la verdad  es que se nota el cambio.Víctor ha mejorado bastante la respiración nocturna,aunque sigue teniendo muchos mocos.En parte esto es normal porque estamos en "temporada alta" los refriados y catarros son continuos,así que todavía es pronto para valorarlo.De todas formas,los niños con Morquio tienen el problema añadido de sus características físicas,el cuello corto y las deformidades en la caja torácica hacen que tengan más dificultad con la respiración.Por otro lado hemos decidido hacerle la intervención para corregir el genu valgum.Hoy en dia utilizan técnicas sencillas y que dan buenos resultados,lo de colocar aparatos y armatostes en las piernas ya es un sistema que pasó a la historia.Para los que no sabeis en que consiste,intentaré explicarlo de un modo sencillo y con una ilustración se entenderá mejor.

 

Esta es una característica común en todos los afectados de Morquio.Las rodillas se van juntando y los pies se separan,si a esto le sumamos la hiperlaxitud de ligamentos (muy elasticos y blandos),el flexo y la rigidez articular,hacen que cada vez les cueste más caminar e incluso mantenerse de pie sin ningún apoyo.

Hace pocos años que se utiliza la técnica de las placas en ocho para corregir este defecto.Se trata de colocar en los huesos de  la parte interna de la rodilla una placa metalica en forma de ocho con dos tornillos que van fijados en la tibia y el fémur.Esto hace que los huesos no puedan crecer por el lado interno y sólo lo hacen por el lado externo de manera  que la pierna vuelva a su posición normal.

En los morquio la edad ideal para hacerlo es sobre los 5 años debido a que la espectativa de crecimiento es muy limitada,por eso también  tienen que llevar las placas más tiempo que niños con un crecimiento normal.

En este sentido Víctor está en la edad ideal porque los cumplirá en Enero.De momento ya presenta una separación de tobillos de 4.5 cm ,midiendo con las rodillas juntas y en posición estirado.

Llevar las placas no le supondrá ninguna molestia, podrá hacer lo mismo que hasta ahora porque van por dentro.Se trata de una intervención de una hora aproximadamente y un ingreso de 24 horas del que podrá salir caminando.Además no es necesario entubar para la anestesia,se puede utilizar una mascarilla laríngea,así que se minimiza el riesgo.

En fin no tenemos opciones,haremos todo lo que esté en nuestra mano para mejorar su calidad de vida al máximo.Esto no deja de ser un "parche" más hasta que algún dia nos llegue algo mejor....

**El mítico programa es "la Bola de cristal" y la frase del "hada vídeo" de los electroduendes.Es que soy un poco friki.....

A Víctor le encantan los dvds de la Bola..

Convalecencia

Hola amigos,
Hoy por fin puedo actualizar el blog.
El martes operaron a Víctor de los carnots y le practicaron también una reducción de amígdalas.La intervención fue rápida y sin problemas,en una hora lo tenían ya listo.
Como ya he comentado alguna vez,el problema no es la operación en sí,sino el riesgo que existe con la anestesia.En éstos niños ,como en otros con patologías similares,una anestesia general suele ser mucho más complicada y por tanto la debería realizar un profesional con experiencia en pediatría.
Una de las cosas que hemos aprendido el tiempo que llevamos en MPS es que no podemos dejar las cosas al azar.Como dice nuestro presidente,hay que estar siempre encima y ser insistentes,aunque parezcamos unos pesados.Así que aplicando el ejemplo,la primera vez que lo anestesiaron,que fue para la resonancia,entramos a hablar directamente con la doctora para recordarle lo que tenía entre manos.
Por suerte,esta vez la anestesia la volvió a practicar la misma doctora,así que conocía a Víctor y estaba al tanto de la situación.Además de tener mucha experiencia con niños,también había tratado con algunos casos de mucopolisacaridosis,esto nos dio más confianza y tranquilidad.
Antes de entrar a quirófano la otorrino que lo iba a intervenir estuvo hablando con nosotros para explicarnos un poco el proceso.En principio,si todo iba bien,seguirían el protocolo habitual que era estar 3 ó 4 horas en observación y luego a casa siguiendo las pautas recomendadas.
Después de poco más de una hora de espera,pudimos entrar a la sala de recuperación.
Víctor estaba con una enfermera,llorando como un poseso por quitarse las vías que llevaba en la mano.Lo tranquilizamos un poco y se quedo dormido durante bastante rato.La doctora nos comentó que todo había ido muy bien y que apenas había sangrado,que teníamos que esperar un par de horas y nos podríamos marchar a casa.
Una vez en casa debía estar una semana sin ir al cole,ni realizar ejercicio físicos,con dieta blanda al principio y durante un par de días tomando analgésicos para el dolor.
Los primeros días han sido un poco duros,Víctor ha estado muy chafado y quejoso,con un poco de febrícula,practicamente sin comer,un yogurt ó un par de petits al día,era lo único que le admitía.También se quejaba de dolor de barriga,tanto Apiretal y Dalsy no le han sentado muy bien.
Ayer era el tercer día y ya empezó a comer algo más, parece que el dolor va remitiendo y empieza a estar más activo.
Este lunes tenemos la visita de control con la otorrino,esperamos que todo vaya bien y pueda volver al colegio,sino se me va a "asilvestrar" otra vez.
En fin, a ver si la semana que viene vuelvo a actualizar,el lunes tambien tenemos la primera visita con el Dr. Ullot,a ver que nos cuenta....