Sin titulo

Extracto del manual de "la enfermedad de Morquio" traducido de la MPS británica por ADAC

"...La columna vertebral tiende a estar severamente afectada y sus huesos o vértebras son anormalmente planos. Algunas veces una o más vértebras se deslizan hacia atrás, estrechando el canal espinal. La columna vertebral podría estar curvada hacia un lado (escoliosis), con joroba (cifosis) o una mezcla de las dos (cifoescoliosis).
Las dificultades pueden surgir de un defecto estructural en las vértebras superiores de la columna. Debería haber un trozo de hueso llamado el proceso odontoide sobresaliendo entre la segunda y la primera vértebra y dando apoyo al mover la cabeza. En los pacientes con Morquio esto podría no estar con lo cual la médula espinal no está lo suficientemente protegida. La médula espinal es una unión de nervios que lleva mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo. La compresión u opresión de la médula espinal (mielopatía cervical) tiene efectos muy serios. En casos raros puede llevar a la muerte repentina o una parálisis después de una caída, pero más a menudo el daño crónico lleva a una perdida de fuerza en brazos y piernas.
Todos los niños con Morquio deberían ser derivados a un cirujano ortopeda tan pronto como se de el diagnóstico y se debería cuidar de cerca las cervicales.
Es alarmante para los padres el que su hijo pudiera tener una debilidad en un lugar tan vital, pero es importante mantener un equilibrio entre mantener una vida normal y evitar riesgos.
El problema con las cervicales se puede corregir mediante una operación llamada fusión cervical. Ahora se piensa que es aconsejable tratar a los pacientes antes de que los síntomas de mielopatía cervical aparezcan ya que los daños a la médula espinal podrían no repararse. Se toman pequeños trozos de huesos del paciente (normalmente del cráneo o de las costillas) y se fijan en el cuello donde crecen para formar un apoyo firme uniendo las dos vértebras superiores a la base del cráneo. Las operaciones de fusión se llevan a cabo en pacientes con otras enfermedades pero hay problemas particulares con los pacientes de Morquio lo que significa que los métodos normales podrían fallar. Algunos centros tienen un interés particular en los pacientes de Morquio y han desarrollado un método de conseguir fusiones cervicales exitosas.
Se cree esencial inmovilizar el cuello en la posición correcta durante 3 o 4 meses mientras que el hueso cortado crece para unirse a la base del cráneo se le pone un anillo metálico ligero al cráneo y unas barras que salen de él se fijan al cuerpo mediante una escayola. La operación se realiza relativamente sin dolor y normalmente implica una estancia de solo tres o cuatro semanas en el hospital. Aunque cuidar de un paciente con esta operación es un trabajo duro, los pacientes se adaptan muy bien..."

Bueno..,estamos a la espera que nos llamen en breve para hacerle a Víctor la primera resonancia magnética para ver el estado de sus cervicales...